심하면 1주일 만에 사망하는 이 희소 질환은?

■ 혈구 탐식성 림프조직구증환자의 5년 생존율이 55%로 아주 낮은 희소 질환이 있다.‘혈구 탐식성 림프조직구증(hemophagocytic lymphohistioctosis)’이다. 이름도 생소한 이 질환은 면역 결핍 질환의 하나로 치사율이 높고 조기 발견하지 못하면 병이 급속도로 악화해 심하면 1주일에서 두 달 내로 목숨을 잃는다. 하지만 대부분 생활에 지장을 주지 않는 정도 미비한 증상이 갑자기 진행되므로 치료 시기를 놓칠 때가 많다. 혈구 탐식성 림프조직구증은 특히 진단이 어렵고 예후가 좋지 않은 질환인 만큼 정확히 알